특징 진행단계를 간단히 정리하자면 다음과 같다. 폐포벽에 만성염증 세포들이 침투 폐조직의 심한 구조적 변화 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환. 아직까지는 효과적인 치료방법이 없음. 진단 시점에서 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병임. 특정 원인이 알려져 있지 않음. 위험 요인으로 흡연, 환경으로부터의 오염원, 미세흡인 등이 있다. 가족성 폐섬유화증 환자들에서 surfactant protein 및 telomerase 등에서의 돌연변이가 발견됨. 발생빈도: 인구 10만 명당 약 3-5명 정도로 보고 (외국) 대개 50대 이후에 호발. 남자가 여자보다 2배 가량 발생율이 높음. 영향부위: 체내 : 심장, 폐 / 체외 : 없음 관련질환명: 통상형 간질성 폐렴 (Usual interst..