์˜์•ฝํ’ˆ๊ณผ ์งˆ๋ณ‘์ •๋ณด/์งˆ๋ณ‘๏ฝœํฌ๊ท€์งˆํ™˜
[ํฌ๊ท€์งˆํ™˜] ์ปจ์Šค-์„ธ์ด์–ด์ฆํ›„๊ตฐ/ Kearns-Sayre syndrome ์ฆ์ƒ,์ง„๋‹จ,์น˜๋ฃŒ
2019.09.04
ํŠน์ง• ์ปจ์Šค-์„ธ๋ฅด ์ฆํ›„๊ตฐ(Kearns-Sayre syndrome, KSS)์˜ ํŠน์ง• 3๊ฐ€์ง€ 1. ์ง„ํ–‰์„ฑ ์™ธ์•ˆ๊ทผ ๋งˆ๋น„ 2. ์ƒ‰์†Œ๋ง๋ง‰๋ณ€์„ฑ 3. ์‹ฌ์žฅ๋ณ‘์˜ ๋™๋ฐ˜; ์‹ฌ์žฅ์ฐจ๋‹จ(์™„์ „ ํ˜น์€ ๋ถˆ์™„์ „) ๊ทธ ์™ธ์—๋„ ๊ทผ๋ ฅ ์•ฝํ™”, ์ž‘์€ ํ‚ค, ์ฒญ๋ ฅ์†Œ์‹ค, ์†Œ๋‡Œ๊ธฐ๋Šฅ์žฅ์• ๋กœ ์ธํ•œ ์‹ค์กฐ์ฆ ๋“ฑ์ด ๋‚˜ํƒ€๋‚  ์ˆ˜ ์žˆ๋‹ค. ๋‚จ๋…€์—์„œ ๋น„์Šทํ•œ ๋น„์œจ๋กœ ๋‚˜ํƒ€๋‚จ. ์ฐธ๊ณ  [์™ธ์•ˆ๊ทผ๋งˆ๋น„๋ฅผ ๋™๋ฐ˜ํ•˜๋Š” ์‚ฌ๋ฆฝ์ฒด๊ทผ์œก๋ณ‘์ฆ]์€ ๋‹ค์Œ ๋‘ ๊ฐ€์ง€๋กœ ๋‚˜๋ˆŒ ์ˆ˜ ์žˆ์Œ. (1) ๋งŒ์„ฑ์ง„ํ–‰์™ธ์•ˆ๊ทผ๋งˆ๋น„(chronic progressive external ophthalmoplegia): 20์„ธ ์ดํ›„ ๋ฐœ๋ณ‘, ๊ฒฝ๊ณผ๊ฐ€ ๊ฒฝํ•จ. (2) ์ปจ์Šค-์„ธ๋ฅด ์ฆํ›„๊ตฐ: 20์„ธ ์ด์ „ ๋ฐœ๋ณ‘, ๊ฒฝ๊ณผ๊ฐ€ ์ค‘ํ•จ (๋ง๋ง‰์ƒ‰์†Œ๋ณ€์„ฑ, ์‹ฌ์ „๋„ ์žฅ์• , ๋‹น๋‡จ, ์†Œ๋‡Œ์„ฑ ์šด๋™์‹ค์กฐ, ๋‚œ์ฒญ, ๋‹ค๋ฐœ์„ฑ ์‹ ๊ฒฝ๋ณ€์„ฑ, ๋‡Œ์ฒ™์ˆ˜์•ก์˜ ๋‹จ๋ฐฑ์ฆ๊ฐ€ ๋“ฑ) ์˜ํ–ฅ๋ถ€์œ„: ์ฒด๋‚ด: ..